Výsledky léčby AL-amyloidózy léčebnými režimy obsahujícími bortezomib, dexametazon a dále cyklofosfamid anebo doxorubucin
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2012 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Vnitřní lékařství |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | AL-amyloidosis; multiple myeloma; bortezomib |
| Přiložené soubory | |
| Popis | Systémovou AL-amyloidózu lze rozdělit dle kritérií pro mnohočetný myelom na primární systémovou AL-amyloidózu, kdy sice je přítomna monoklonální gamapatie, ale nejsou naplněna kritéria mnohočetného myelomu, a dále na systémovou AL-amyloidózu při mnohočetném myelomu. Mezi oběma jednotkami je kontinuální přechod. V naší práci popisujeme léčbu pacientů s prokázanou systémovou AL-amyloidózou, u nichž byla naplněna kritéria symptomatického mnohočetného myelomu International Myeloma Working Group z roku 2003 (prokázaný monoklonální imunoglobulin, v kostní dřeni prokázané klonální plazmocyty a alespoň jeden z klinických příznaků myelomu - průkaz amyloidu). Od roku 2009 bylo na našem pracovišti léčeno kombinovanou léčbou s bortezomibem celkem 10 pacientů, kteří měli AL-amyloidózu při mnohočetném myelomu. Soubor se skládá z 5 žen a 5 mužů. Medián věku těchto pacientů s AL-amyloidózou v době diagnózy byl 65,5 let. Všech 10 pacientů bylo léčeno kombinací 3 léků, bortezomib, cyklofosfamid a dexametazon, anebo bortezomib, doxorubicin a dexametazon. Ze souboru 10 pacientů 2 zemřeli v 1. měsíci léčby. U těchto pacientů nelze hodnotit léčebnou odpoveď. Hematologickou léčebnou odpoveď jsme mohli hodnotit pouze u 8 pacientů. U 6 z 8 pacientů došlo k vymizení monoklonálního imunoglobulinu s negativní imunofixací v moči a v séru a k normalizaci hodnot volných lehkých řetězů imunoglobulinu. Léčebnou odpoveď dle současných kritérií IMWG musíme hodnotit jako velmi dobrou parciální remisi (very good partial remission - VGPR), neboť jsme neprovedli vyšetření kostní dřeně po ukončení léčby s cílem potvrdit kompletní remisi dle současných kritérií. Jeden z 8 hodnocených pacientů zemřel při progresi nemoci ve 3. měsíci léčby a u jednoho nedošlo k žádné hematologické léčebné odpovědi, stav jsme u něho hodnotili jako stabilní choroba. Orgánová léčebná odpověď byla hodnocena jen u pacientů, kteří byli sledováni déle než 3 měsíce léčby. Orgánovou léčebnou odpověď (zmenšení poškození srdce) nebylo možné hodnotit u pacienta, který měl napřed transplantováno srdce a pak teprve dostával chemoterapii. Celkem 5 (83 %) ze 6 hodnocených pacientů splnilo kritérium orgánové léčebné odpovědi. |
| Související projekty: |