Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2008 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| www | http://www.vnitrnilekarstvi.cz |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | multiple myeloma; myeloma kidney; cast nephropathy; Al amyloidosis; light chain deposition disease; crystal storing histiocytosis; bortezomib; thalidomid; plazmaferesis |
| Popis | Mnohočetný myelom typicky poškozuje skelet ve formě osteolytických ložisek či difuzní osteoporózy a způsobuje útlum krvetvorby. Renální insuficience je diagnostikována ihned v počátku nemoci, při stanovení diagnózy, až u 20 % nemocných. U pacientů s pokročilou chorobou se vyskytuje až u 40 %. Příčino u poškození ledvin jsou dominantně monoklonální lehké řetězce. Nejčastěji je nefropatie způsobena precipitací lehkých řetězců s Tammovým- Horsfalovým proteinem v distální části Henleovy kličky s následnou rupturou tubulů a vzniku fibrózních změn v intersticiu. Méně časté je klinicky závažné poškození tubulárních funkcí bez známek renální insuficience. U některých nemocných indukuje monoklonální imunoglobulin změny v glomerulech. Vzácným typem poškození jsou depozita lehkých řetězců ve formě AL- amyloidu s následným nefrotickým syndromem. Výjimečno u formou je ukládání monoklonálního imunoglobulinu ve formě amorfních hmot (light-chain depositi on disease), případně ve formě krystalů střádaných ve tkáňových histiocytech (crystal storing histiocytosis). Obě tyto poruchy způsobují renální insuficienci a již ne tak často nefrotický syndrom jako AL- amyloidóza. Při časné a intenzivní léčbě mnohočetného myelomu, která rychle utlumí tvorbu lehkých řetězců, dochází u značné části nemocných k reparativním změnám a ke zlepšení funkce ledvin. Přínos plazmaferézy pro nemocné se závažným poškozením ledvin nebyl potvrzen randomizovano u studií. V současnosti jsou k dispozici první pozitivní výsledky testování preemptivní hemodi alýzy na speciálních kolonách, které propouštějí lehké řetězce. Cílem textu je upozornit na jednotlivé formy nefropatií, při jejichž bližší analýze lze odhalit mnohočetný myelom, a přispět tak k časné diagnóze příčiny nefropatie. |
| Související projekty: |