Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
Autoři | |
---|---|
Rok publikování | 2010 |
Druh | Článek v odborném periodiku |
Časopis / Zdroj | Vnitřní lékařství |
Fakulta / Pracoviště MU | |
Citace | |
Obor | Onkologie a hematologie |
Klíčová slova | light chain deposition disease; monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS); multiple myeloma; renal insuficiency; nephrotic syndrome; AL- amyloidosis |
Popis | Depozita lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease) poškozují nejčastěji ledviny, méně často poškozují jiné orgány. Onemocnění je podstatně vzácnější než AL-amyloidóza. Prvními příznaky light chain deposition disease u našeho nemocného byly symetrické otoky dolních končetin, otoky víček, erytrocyturie a nefrotická proteinurie. Nemoc byla diagnostikována z biopsie ledviny, provedené až ve fázi rozvinutého nefrotického syndromu se snížením filtrace. V aspirátu kostní dřeně bylo 0,8 % plazmocytů, v séru byl přítomen monoklonální imunoglobulin IgG-kappa a v moči byly přítomny volné řetězce kappa. Krevní obraz byl v normě a nebyly osteolytické změny skeletu. Diagnóza byla tedy uzavřena jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Pacient byl léčen 10 cykly chemoterapie obsahující vinkristin, adriamycin a vysoké dávky dexametazonu (VAD). |
Související projekty: |