Project information
Hodnocení funkce levé komory s využitím metody feature tracking u nosiček genů pro Duchennovu muskulární dystrofii
(CMRDMD)
- Project Identification
- MUNI/A/1493/2018
- Project Period
- 1/2019 - 12/2019
- Investor / Pogramme / Project type
-
Masaryk University
- Grant Agency of Masaryk University
- Category A
- MU Faculty or unit
-
Faculty of Medicine
- prof. MUDr. Lenka Špinarová, Ph.D., FESC
- MUDr. Róbert Balog
- MUDr. Alžbeta Baranová
- MUDr. Katarína Doležalová
- MUDr. Marek Hodějovský
- MUDr. Kateřina Jendrišáková
- doc. MUDr. Vladimír Kincl, Ph.D.
- MUDr. Jiří Lang
- MUDr. Lucia Masárová, Ph.D.
- MUDr. Katarína Melajová
- MUDr. Lukáš Opatřil, Ph.D.
- doc. MUDr. Roman Panovský, Ph.D.
- MUDr. Martin Pešl, Ph.D.
Muskulární dystrofie (MD) jsou x-vázané recesivní onemocnění, manifestující se poruchou skeletálního svalstva, která je u mužů fatální a je doprovázena progresívní poruchou činnosti srdce přesto býva kardiální postižení často poddiagnostikováno. U většiny chlapců s MD se rozvine dilatační kardiomyopatie (DKMP). U žen - přenašeček tohle genu dochází pravděpodobně sekundárním následkem myokardiální fibrózy k rozvoji DKMP přičemž samotné onemocnění srdce se objevuje mnohem dřív, než dochází k manifestaci prvních kardiologických příznaků.
Nedávné studie naznačují, že nosičky Duchennové/Beckerové muskulární dystrofie (DMD/BMD) mají stejné fibrosní vzorce jako muži klinicky zívne postižení danou nemoci, výskyt kterých stoupá s věkem.
Magnetická rezonance srdce (CMR) je moderní, neinvazivní diagnostická a vysoko reprodukovatelná technika na hodnocení objemů a funkce levé a pravé komory, pomocí které je možné hodnotit časné kardiologické příznaky, před rozvojem manifestního srdečního selhání např. hodnocením deformace myokardu (strainu) levé komory. Strainy LK lze hodnotit například pomocí techniky tzv. feature trackingu, kdy lze hodnotit globální i regionální deformace myokardu ve 3 základních směrech – longitudinální, cirkumferenciální a radiální deformace.
Zlepšení diagnostiky časného postižení srdce může vést ke správnému načasování léčby u DMD/BMD nosiček.
Cílem projektu je porovnat výsledky analýzy deformace myokardu LK pomocí CMR techniky feature tracking s rutinním CMR vyšetřením funkce LK u DMD nosiček ve srovnání se zdravými kontroly.
Publications
Total number of publications: 6
2021
-
Decreased Global Strains of LV in Asymptomatic Female Duchenne Muscular Dystrophy Gene Carriers Using CMR-FT
JACC: Cardiovascular Imaging, year: 2021, volume: 14, edition: 5, DOI
2020
-
Echocardiographic signs of subclinical cardiac function impairment in Duchenne dystrophy gene carriers
Scientific Reports, year: 2020, volume: 10, edition: 1, DOI
-
MyocardialT(1)mapping using SMART(1)Map and MOLLI mapping in asymptomatic patients with recent extracardiac sarcoidosis
NMR in Biomedicine, year: 2020, volume: 33, edition: 11, DOI
-
Subacute myocardial infarction in the patient with giant coronary artery aneurysm
Cor et Vasa, year: 2020, volume: 62, edition: 5, DOI
2019
-
Irreversible electroporation effect on cardiac cells investigated through phenotypic response
Year: 2019, type: Conference abstract
-
Unexpected etiology of syncope
Cardiology Letters, year: 2019, volume: 28, edition: 6